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鄧京城主任醫師

首都兒科研究所 小兒骨科

擅長:小兒脊柱畸形,小兒髖關節脫位,四肢及足畸形,腦癱,創傷后畸形,骨瘤,大齡性髖關節脫位等。

  • 01

    孩子出現哪些癥狀,要警惕先天性脊柱畸形?

  • 02

    先天性脊柱畸形怎么確診?

  • 03

    手術是如何治療先天性脊柱畸形的?

  • 04

    脊柱畸形手術后,能和正常孩子一樣嗎?

1孩子出現哪些癥狀,要警惕先天性脊柱畸形?

大家好,我是首都兒科研究所的鄧京城大夫,是小兒骨科的主任。我主要治療小兒先天性骨骼肌肉畸形疾病,做過數百例小兒脊柱畸形的手術,積累了豐富的經驗。今天,我就和廣大患兒家長們講一講,小兒先天性脊柱畸形的發病特點,如何治療以及治療后的效果。

● 什么是小兒先天性脊柱畸形?

脊柱的功能是支持軀干、保護臟器和脊髓,它在胚胎期是彎曲的,呈C型,出生后隨著生長發育逐步形成四個生理彎曲。當孩子會抬頭時就出現了頸彎,坐下的時候出現胸彎,到站立的時候出現腰前彎,這時的脊柱從側面看是一個S型。如果脊柱出現了異常彎曲,就會影響孩子的軀干平衡,甚至導致臟器受損。小兒先天性脊柱畸形是胚胎期就已經存在的脊柱發育缺陷——在胚胎發育過程中,構成脊柱的椎骨出現了畸形,而引起的軀干彎曲,包括側彎、后彎等。

如圖所示,椎骨層層羅列,中間靠椎間盤連接構成脊柱,而椎骨又分為椎體、椎弓、椎板、棘突等結構。

 

先天性脊柱畸形的孩子,他的椎體發育是不平衡的,椎板也可能是裂開的,或者是融合在一起的,導致一側椎體未發育形成半椎體,或者上下椎體分離不全,形成骨橋。如果椎骨中有一個是半椎體,孩子的脊柱就會彎曲,就像用磚頭砌墻一樣,如果磚塊是半個,墻就無法砌得直;如果兩節椎骨間形成了骨橋,隨著孩子的生長,未連著一側的軟骨板會繼續生長,而連著的這一側長的就沒有那么快,造成脊柱會朝一個方向歪,并且會隨著年齡的增長越來越嚴重;還有一種情況就是患兒同時存在兩種畸形,那么孩子也會有脊柱彎曲的表現,出現側彎、后彎或者側后彎。

 

● 孩子會有哪些表現?出生后家長就能發現嗎?

正常孩子坐著的時候椎體的棘突是排成一列垂直的,而先天性脊柱畸形(后凸)的孩子,在坐著的時候后背會有凸起;此外,如果孩子出現了身體向側面凸,或者胸廓發育異常甚至兩個肩胛骨一高一低,那就提示孩子存在先天性脊柱側凸;還有的孩子會有骨盆的傾斜,肢體不一樣長或者肢體的大小不一,比如一個腳大一個腳小等表現。這些畸形的癥狀往往在孩子出生后幾個月,或者一歲時就會顯示出來。

有些孩子還會伴有脊髓異常的表現,比如背部的皮膚出現一些凹陷或淺毛竇,這些表現也提示孩子有先天性的脊柱畸形。另外,一些孩子有心臟病、腎臟畸形、腸道畸形、髖關節異常、手指腳趾異常等,都提示他可能有先天性脊柱畸形的存在。

2先天性脊柱畸形怎么確診?

● 如何確診孩子得了先天性脊柱畸形?要做哪些檢查?

家長如果發現孩子的坐姿、軀干、肩胛、走路姿態跟同齡孩子不一樣,懷疑孩子有脊柱異常,要帶孩子到專科醫院的小兒骨科進行診治。一般通過醫生肉眼觀察和簡單的體格檢查,再拍一張X線片,就能夠做出明確的診斷。

現在X線檢查的輻射量很低,拍一張片子不會對孩子造成損害,花錢也很少。拍一張脊柱的正位和側位片子,可以看到脊柱的椎體是否存在異常發育。比如一側椎體是半椎體或者有兩個椎體之間有骨橋,甚至存在肋骨的融合,都可以通過X線片顯示出來。半椎體的存在和肋骨的融合都會造成脊柱向側凸,而椎體之前有骨橋,甚至融合在一起,則會造成脊柱的后凸或者側后凸畸形。

 

此外,大家都知道脊柱的椎管里面就是脊髓,兩者相互聯系緊密,還可以做其他檢查,像三維CT或核磁共振檢查,可以判斷有沒有合并脊髓的異常,比如脊髓縱裂、脊髓栓系、脊髓空洞等。

● 先天性脊柱畸形有哪些危害?

先天性脊柱畸形往往合并脊髓異常,以此造成神經功能的障礙,它的發生率雖然不是很高,但是對孩子造成的危害是相當大的。如果不及時診斷并治療,會逐漸影響到胸廓、脊髓發育,甚至連胸腔里的心、肺等臟器都會受到影響。隨著脊柱畸形的加重,它會壓迫脊髓影響脊髓的正常發育和功能,造成大小便、四肢活動障礙,甚至造成下肢癱瘓、大小便失禁、心臟衰竭、反復的肺部感染、呼吸衰竭,導致患兒死亡。因此,家長要重視孩子脊柱異常表現,及時發現問題,盡早去醫院做出明確診斷及時治療。

● 什么程度的先天性脊柱畸形可以先觀察?

一旦明確診斷孩子患有先天性脊柱畸形,要根據畸形的類型和程度選擇不同的治療方法。孩子脊柱畸形的進展有快有慢——比如有半椎體和骨橋兩種畸形的孩子,畸形進展的速度就會很快,嚴重的孩子脊柱彎曲的角度一年會增加5°~6°; 一般孩子的脊柱畸形角度不是很厲害,Cobb角(如下圖)小于15°可以先觀察,每半年或一年到醫院來檢查,通常拍個X線片子來看看脊柱畸形的進展程度。

 

Cobb角:頭端和尾端傾斜最嚴重的一對椎體之間的成角,用來評估脊柱彎曲的程度。

3手術是如何治療先天性脊柱畸形的?

● 治療先天性脊柱畸形,有幾種方法?

如果孩子脊柱Cobb角度大于15°,提示孩子有畸形加重的可能。如果通過對比一年內的X線片子發現Cobb角提高了5°~10°,那么就要進行干預:

第一種方法就是戴護具,也就是矯形背心,孩子的畸形角度不是很大,戴支具來控制畸形的進展還是有效的。一般1~3歲的孩子,用高分子塑料給孩子做一個貼身的護具,每年換一次,密切觀察,根據畸形加重的程度來決定是否進行手術治療。

第二種方法就是手術。如果孩子的脊柱畸形逐漸加重,復查時拍X線片子發現Cobb角度明顯增加,甚至到了30°以上;或者孩子本身脊柱畸形就很嚴重,一側有半椎體畸形,椎體的另一側有骨橋融合。這些情況都提示孩子治療后的效果比較差,應該盡早進行手術治療。

● 手術什么時候做效果最好?

我做過的先天性脊柱畸形手術中,年齡最小的患兒才一歲,因為畸形進展得很厲害,就提前進行了手術干預,一般來講,大多在孩子3~5歲左右進行手術治療。手術有很多種方式,包括骨骺阻滯(骨骺是主管生長的,如果骨骺阻滯,椎骨會停止生長)、骨骺融合、半椎體切除、椎體切除等;有些孩子還需要做內固定,也就是在椎體或者椎板上放一些鉤子或釘子,來糾正脊柱的側凸或后凸,控制畸形的發展。正常的脊柱,即便是畸形彎曲的脊柱,也是會生長發育的,如果手術把脊柱彎曲的凹側或者凸側做融合了,也就是把不好的椎骨去掉,將正常椎骨釘到一起,那么就會影響脊柱的生長發育,將來孩子的軀干會是短小的。但是,如果要等孩子大一些甚至10歲以后再做手術,那么孩子脊柱的畸形會更加嚴重,治療起來會更加困難,還會并發其他的疾病,所以還應該早期治療。

到底什么是早期治療?目前的理念就是:盡量早期治療,但要保留脊柱的生長能力。一般是保留凹側的生長潛能,用金屬釘棒把凸側做短暫的融合或者固定,來控制凸側的椎體生長,讓凹側逐漸追趕上凸側達到平衡生長。也可以在凹側植入一些骨頭,讓脊柱側彎的角度盡量減小,使得凹側有機會更好的生長。這樣維持幾年后再做徹底的椎體融合手術,就不會影響孩子長高。這就是現代小兒先天性脊柱畸形的總體治療原則。

● 手術具體是怎么做的?

一般來講,先天性脊柱畸形的手術是靜脈全麻,患兒俯臥位。家長總是擔心長時間麻醉會對孩子的大腦發育造成影響,其實現在的麻醉技術和藥物都是安全的,對孩子基本沒有什么影響。我們現在用的都是快速鎮痛藥,隨著藥物的推入,孩子逐漸進入睡眠狀態,失去疼痛的感覺,手術結束后藥效就基本消失了,孩子會馬上蘇醒。

先天性脊柱畸形的手術一般從前路或者后路做,也就是在脊柱的前方或者后方進入手術區域,但現在多半是從后路做,也能夠達到椎體的前方做半椎體的切除或骨骺的融合等操作。刀口的位置跟手術入路的方式和手術器械有關,如果從前路也就是要經胸做手術,切口就在肋骨側方;如果從脊柱后路,就是在后背脊椎的正中央做一個垂直的切口。但總的來說,我們做脊柱的縱切口是最多的。

 

● 手術的風險大嗎?

脊柱畸形手術是小兒骨科手術里最具風險、最具挑戰,同時也是最復雜的一類手術,因為手術區域前方是大血管和臟器,椎管里面是脊髓。手術一旦傷到了脊髓,輕的會造成孩子肢體不會活動,重的大小便失禁、癱瘓,所以說手術的風險是存在的。當然,我們小兒骨科的醫生都是經過嚴格的培訓,掌握了豐富的手術經驗的,加上現代的醫療設備和技術都很發達,通過各種監測都能把風險降到最低。

如果手術當中出現了神經功能受損,醫生會馬上停止手術。一般如果不是用刀、骨鑿或者用金屬棒直接損傷脊髓或者神經,孩子應該沒有什么問題。另外,手術當中的監測設備以及孩子的喚醒實驗都會使風險降得很低。

● 如何監測脊髓是否受到損傷?

為了監測手術當中孩子的脊髓有沒有損傷,手術醫生會與麻醉師密切配合,在手術結束后立刻喚醒孩子,通過他能否自主活動肢體來判斷脊髓是否受到了損傷。此外,手術時還有一種稱為體感誘發電位的機器,通過監測從大腦頭皮一直傳到下肢的生物電來監測孩子的脊髓功能,保證了手術過程也是相對安全的。

4脊柱畸形手術后,能和正常孩子一樣嗎?

● 手術能將脊柱完全變直嗎?

家長帶孩子來到醫院做手術,期望值都是很高的,希望做完手術孩子的脊柱能變得跟正常孩子一樣,但遺憾的是,目前沒有任何一個醫生能完全做到這一點。因為孩子的脊柱發育、椎體構成是不正常的,手術的主要目的是部分矯形,在保證脊髓或臟器功能的安全前提下盡量矯正脊柱的畸形,控制畸形發展,維持軀干的發育和生理功能的正常,不可能做完手術就變成正常人。

● 手術會不會影響孩子長高?

手術會不會影響孩子身高是家長最關心的問題。我想說的是,手術對身高會有部分影響。人體的椎骨有30多節,手術做了三節或五節,相比而言對身高的影響是很小的。并且,孩子將來的身高是軀干和下肢各占一定比例,如果手術融合椎骨的節數多、手術做的早,軀干會比較短小,可能會影響孩子的身高。

打個比方說,孩子手術后長到1.7米,假設不做手術長到1.75米,只影響了幾公分;但如果不做手術脊柱會越彎越重,軀干都失平衡了,那么可能還沒有做手術長得高。所以,很多醫生寧可孩子矮一點,也要有一個相對平直的脊柱,不愿意孩子的脊柱胸廓有嚴重畸形,因為胸廓里面臟器的發育要一個空間,同時脊髓也不能有壓迫。所以為了孩子的脊髓功能和臟器發育,手術是必要的,對身高的影響是次要的。

● 術后活動、彎腰、生孩子是否受影響?

脊柱畸形手術要做植骨融合,體內會有一些內置物,比如金屬棒。這些金屬棒都會隨著脊柱正常的生理性彎曲而彎曲,術后孩子的外形不會有太大變化。但是,因為這些內置物的存在,椎體的活動會受到影響,不可能完成很多復雜的運動,如體操、跳躍等,不過像游泳、走路、跑步都是可以的。有些父母擔心女孩子做手術會影響生育,其實一般不會的,除非骨盆受影響。就算最壞的結果是手術改變了骨盆結構,還可以選擇剖宮產,所以不用太擔心。

● 手術費用大概是多少?

手術的費用與孩子的年齡、手術方式等有關。手術需要植入的東西少,費用就低,住院時間也短。一般來講,不加內固定金屬物的手術,只做半椎體切除、骨骺阻滯、椎板融合、植骨等,手術費用在一萬塊錢左右,孩子住院一周左右能夠出院。如果手術要加入內置物,這些內置物都是進口的,每個釘子和金屬棒都需要幾千元人民幣,用得越多花費越多,多的可能要花費十幾萬元。

● 術后是否需要臥床?下床活動要戴護具嗎?

一般手術后要求患兒臥床,防止脊柱里面的內置物松動脫出,出現出血等問題。當然,具體還要看是什么手術方式,有些手術后三五天能坐起來。但孩子的自控能力差,還是建議術后臥床一個月,看傷口的愈合情況、引流的情況,決定何時下地活動。孩子自我保護能力不如成年人,下地活動原則上都要配一個護具,像個小背心一樣,怕他跌倒受傷影響內置物的穩定和植骨的融合。護具一般要戴3~5個月,甚至一年。

小兒先天性脊柱畸形是小兒骨科的比較常見的疾病,隨著現代醫療技術和內置物的改進、醫生經驗的積累和技術的提高,手術矯正率和畸形控制率都在逐步提高。手術的風險和術后并發癥的發生率也在逐年下降。所以,如果孩子真的不幸得了先天性脊柱畸形,家長也不要過分緊張,只要及時就診,讓醫生對孩子進行評估、制定合適的治療方案,孩子都能夠比較健康地成長發育。

● 鄧京城主任門診時間:

最后告訴大家我的門診時間,是每周一和周三上午,來的時候可以在好大夫在線網上預約轉診,也可以打114掛號平臺預約掛號。謝謝大家!

出品:好大夫在線 | 策劃:冬姐 | 拍攝:冬姐 | 剪輯:冬姐 | 制作:冬姐 | 設計:李喆|

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