新生兒聽力異常
家長如何早發現

聽力不好沒辦法跟周圍的人正常交流,其認知能力、生活能力、學習能力都會受到很大的影響。聽力篩查能夠有效發現引起新生兒聽力障礙的原因和聽力損失的程度,可以盡早給予干預的方法。

本期訪談嘉賓:
龔樹生 北京友誼醫院耳鼻喉頭頸外科 主任醫師

什么是新生兒聽力異常

訪談全文

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好大夫在線:什么是聽力異常,它對孩子今后的生活有多大的影響?

龔樹生教授:聽力對人類有非常大的意義,聽力出現障礙就會影響與外界信息的接觸與交流。如果聽力障礙發生在語言發育之前,有可能導致語前聾,就是所謂的“聾啞”人;如果發生在語言發育之后,叫做語后聾,同樣對生活工作造成非常大的影響。

各個聽覺器官,從外耳、中耳、內耳、聽神經,直到聽覺中樞的整條聽覺通路上由于各種原因造成的損傷,都可能導致聽力障礙。原因可以是遺傳性或是非遺傳性的;可以是先天性的或是后天性的;后天性的可以是外傷、病毒或細菌感染、藥物中毒以及腫瘤等原因所致 。

聽力異常大致分為三種類型:傳導性、感音神經性以及混合性。傳導性聽力異常是指聽力下降主要由外耳、中耳的疾病引起,比如中耳炎引起的聽力損失,叫做傳導性耳聾;如果是由于內耳的損傷,比如藥物中毒引起,部位多在耳蝸的毛細胞,這種聽力損失就是感音神經性的;還有一部分是由于顱腦損傷導致的中樞核團病變,它的表現也是神經性耳聾,目前很難把感音性和神經性耳聾嚴格區分,現統稱為感音神經性耳聾。

如果說病變部位涉及到外耳、中耳、內耳,各個部位都有問題,叫做混合性耳聾。比如,慢性化膿性中耳炎的病人長時間耳聾,膿液的細菌性毒素通過圓窗膜滲入內耳,或者直接破壞了內耳,導致內耳感染,引起內耳的迷路炎以及Corti器毛細胞損傷,出現感音神經性耳聾的癥狀,這種就是混合性耳聾。

根據嚴重程度,可把耳聾分為輕度、中度、重度、極重度甚至全聾;根據聽力損失的病因、分類以及損傷程度,需要相應地制定個體化的治療方案,比如藥物、手術或者人工助聽裝置(如佩戴助聽器、植入人工中耳、人工耳蝸、聽覺腦干等)。

好大夫在線:為什么會出現新生兒聽力異常,怎樣發現?

龔樹生教授:新生兒的聽力障礙存在很多原因,可引起不同類型程度的聽力損失。采取新生兒聽力篩查,能夠有效發現引起聽力障礙的原因,評定新生兒聽力損失的類型和程度,盡早給予干預。

好大夫在線:是不是孩子一出生就要做聽力篩查?

龔樹生教授:衛生部在2004年頒布了《新生兒普遍篩查條例辦法》,要求新生兒在出生后48小時進行一次聽力初篩。如果初篩不通過,應在30—42天內復篩,復篩仍不通過,建議到國家指定的聽力診斷中心進行聽力診斷,明確孩子的聽力損失的原因、損失程度以及類型,給予早期干預。

好大夫在線:如果部分地區沒有早期篩查,父母能否通過孩子的癥狀及早發現?

龔樹生教授:雖然國家要求做新生兒聽力普遍篩查,但現在只有在一線城市和省會城市大醫院出生的新生兒可以做到,一些比較邊遠地區的新生兒就做不到,即使一些條件較好的地區,也沒有完全做到普遍篩查。我國新生兒普遍篩查的比例并沒有達到百分之百,發達地區,一線城市可能達到90%以上,而在一些比較落后的地區可能接近50-60%,全國總體的水平估計在60-70%。

未經篩查的孩子,能否及時發現聽力異常,家長的角色很重要。民間有一個錯誤的認知,認為孩子不開口說話是語言發育遲緩,絲毫沒有想到是聽力的問題。曾經有一個非常典型的案例,孩子的父母在外打工,兩三年未回家,孩子一直由爺爺奶奶帶,他們只負責孩子吃喝,沒有發現其他的問題。孩子不說話以為是語言發育遲緩,他們只是看著孩子很機靈,智力也正常,完全沒有認識到孩子聽力有問題。父母春節回家發現孩子不理他們,跟他說話也沒反應,意識到孩子有問題,到醫院一查是急重度的感音神經性耳聾,醫生建議盡快做人工耳蝸手術。這種例子在農村非常普遍,由于沒有及早發現孩子聽力異常,耽誤了孩子的聽力語言發育,給社會家庭帶來悲劇。

怎么發現孩子聽力有沒有問題?有幾點可以供家長參考:

第一,看看孩子平時對聲音的反應情況。孩子剛出生不久時,開關門,碗筷敲擊的聲音,或是打雷、放鞭炮的聲音,有聽力的孩子即使熟睡的狀態下也會驚醒甚至嚇哭。如果孩子對這些聲音沒有任何反應,家長應該提高警惕;

第二,我們看電視,音量放到10格時,正常人聽得很清楚,把聲音開到20格、30格會非常吵。如果電視機聲音開得很大孩子才能夠聽得見,說明有聽力下降;

第三,觀察孩子,平時喊他的時候看他的反應,或者觀察他對周圍聲音的敏感程度,只要家長多加留意,一般不難發現。有些情況是因為家長太大意,比如最近帶著兩歲半的孩子就診的一對年輕夫婦,實際上他們一年多前就發現孩子聽力比較遲鈍,但是他的爺爺奶奶、朋友親屬,覺得孩子很聰明,并不認為有什么問題;父母雖然有所察覺,但存在僥幸心理不敢面對現實,一直拖延。直到孩子跟同齡人相比語言能力很差,再一查果然聽力下降很厲害,只能建議做人工耳蝸手術。

總的來說,家長在生活中需要密切關注孩子的聽力問題,關注孩子對聲音的反應,一般來說不難發現聽力異常。如果家中有多個孩子,會更容易發現某一個孩子聽力異常。

好大夫在線:聽力篩查是不是所有醫院都能做?不同醫院篩查結果是否不同?

龔樹生教授:我國專門頒布了條例要求新生兒接受聽力普遍篩查,臨床醫生也接受了規范化的培訓,絕大部分的醫院聽力篩查結果是可信的;如果個別單位由于沒有受過嚴格的訓練,或者設備條件校準不好,會有一定的誤差。但這只是準確度的問題,對于確定聽力損失大致的類型、原因還是很有幫助。

好大夫在線:新生兒篩查主要是針對先天性聽力異常的,后天性的可以排除掉嗎?

龔樹生教授:聽力損失中一部分是先天性的,另一部分是后天獲得性的,同時還分為遺傳性和非遺傳性的。一些遺傳性的耳聾表現為后天遲發性的耳聾,即使孩子出生時通過了聽力篩查,語言發育也很好,但并不能保證孩子一輩子的聽力都處于完好的狀態。多方面原因均可影響,一方面是遲發遺傳性耳聾,有的孩子可能在上學以后才犯病,有的甚至到成年以后才出現聽力逐漸下降;另外影響聽力的還有藥物因素,以及其他干擾因素,尤其是噪聲等等;聽力受很多有害因素的影響,所以并不是說新生兒聽力篩查通過就萬事大吉,愛護聽力、保護聽力或者及時發現聽力障礙的問題,這是終生要注意的。

好大夫在線:新生兒聽力篩查有哪些項目,操作復雜嗎,孩子可以配合嗎?

龔樹生教授:新生兒要做初篩和復篩,初篩是在出生后48小時,復篩是在出生后一個月到42天,這兩次篩查非常簡便。醫生將一個遙控器大小的設備,通過導線連接耳塞放到耳道中進行測試。孩子熟睡下都可以做,不會有任何驚嚇或者檢查的痛苦。

若在三個月的時候做聽力診斷,就需要做更多的項目,包括畸變產物耳聲發射、多頻穩態誘發電位、聽性腦干誘發電位,還有40赫茲相關電位檢查等等。做這些相對復雜的檢查,有時需要給孩子使用一定的鎮靜劑,讓孩子能夠在熟睡狀態下配合檢查,避免一些干擾因素導致檢查結果不準確。但無論是初篩、復篩還是之后的聽力診斷檢查,都是非常安全的,家長不用擔心。

好大夫在線:這些檢查能否基本確診聽力異常的原因?

龔樹生教授:通過詢問病史可以大致了解病因,通過這些檢查可以大致發現聽力損失的程度以及相關類型。

好大夫在線:復篩需要通過核磁、CT等檢查來確診孩子的耳聾嗎?

龔樹生教授:暫時不考慮做核磁和CT檢查,主要做聽力診斷,如果要做影像學檢查,建議等孩子年齡更大一點。

好大夫在線:聽力篩查不通過,是不是就代表孩子聽力有問題?一般篩查幾次能確診?

龔樹生教授:不是說聽力篩查通過,孩子聽力一輩子就都是正常的;不通過的家長也不用太擔心,并不是說孩子一定會耳聾,就要植入人工耳蝸,實際上有很多因素可以干擾檢查結果。比如,胎兒出生之前泡在羊水里面,如果羊水誤吸到中耳腔中,使其成為含液體的狀態,而不是含氣的狀態,就會影響檢查結果。此外,耵聹(老百姓常說的耳屎)堵塞也會導致篩查結果異常。不少初篩不通過的孩子可能復篩就通過了,如果復篩還不通過就需要做聽力診斷,還有希望在聽力診斷時通過。所以新生兒聽力篩查不通過的也不是百分之百就有問題,要定期檢查。

好大夫在線:家長怎么通過檢查報告得知孩子的聽力損失是否嚴重?

龔樹生教授:這要根據檢查的項目來定,一般而言,初篩和出生后30天的復篩是一個非常簡單的檢查,醫生會直接告訴家長是否通過。如果在孩子三個月時需要做聽力診斷,通常有如下檢查:

1、耳聲發射,觀察檢測頻率能不能引出耳聲發射,發射的振幅有沒有什么變化,是否會減弱或者出現其他狀況;

2、聽性腦干反應,也就是ABR檢查,這是一個客觀檢查的方法。檢測時要看引出主波的聲音刺激量以及閾值,如果閾值高說明聽力下降。正常情況下是30左右,每個聽力檢查實驗器材不完全一樣,但要是100~90都沒有引出主波反應,就說明孩子聽力有問題;

3、40Hz相關電位。檢測新生兒能否聽到特定頻率的聲音。醫生需要判斷有沒有引出主波反應,引出來的閾值是多少;

4. 多頻穩態檢查。因為聽性腦干反應沒有特異性,不能發現患兒對某一部分聲音的聽力損失,而多頻穩態和40赫茲有相似的地方,都有一定的頻率特異性,可以大概知道是低頻、中頻還是高頻的聽力損失,根據反射的閾值可以判斷聽力的情況。

這些是聽力診斷時常見的幾項檢查,醫生會向家長做一些講解,讓家長知曉這些檢查的意義。

好大夫在線:如果聽力篩查有異常,但孩子長大以后也會說話,是不是說篩查結果有問題?

龔樹生教授:首先要通過上述檢測方法,確認患兒聽力異常的程度,如輕度、中度、重度、急重度、全聾。如果是輕度或中度的聽力損失,這個孩子將來接觸較大的聲音時能夠產生有效刺激,能建立語言,會說話,但有可能是大舌頭,吐字不太清晰,不過日常交流沒問題。

但并不是說聽力檢查結果錯了,而是聽力損失不是太重。正是因為這個檢查能夠發現輕中重不同程度的問題,根據這些聽力損失的程度不同,醫生可以給予一些建議:有的醫生認為有一點聽力障礙不是大問題,不影響將來說話,交流沒問題;有的醫生則會建議佩戴助聽器。如果孩子聽力損失嚴重,達到重度以上則建議盡快考慮人工耳蝸植入。

好大夫在線:有的新生兒第一次篩查,左耳沒通過但右耳通過了,第二次結果恰好相反,第三次篩查兩個耳朵都未通過,這種情況常見嗎?

龔樹生教授:由于篩查過程中的一些客觀因素,導致臨床存在這種情況。有的孩子在第一次篩查正常,但第二次檢查前感冒,出現中耳積液、分泌性中耳炎等疾病導致篩查未通過,也可能到第三次的時候又過了;當然第三次由于其它原因可能又未通過。對于未通過的病人,不管是否一兩次正常,我們更應該定期觀察聽力的變化,做聽力隨訪、聽力診斷、聽力干預。

好大夫在線:請龔教授總結一下,新生兒聽力篩查有哪些項目,通過這些項目是不是能夠確診聽力異常?

龔樹生教授:新生兒聽力篩查常通過一些主觀或客觀的方法,有一些可能需要借助影像學診斷方法。新生兒最常用的聽力篩查,首先是行為測聽,觀察孩子對聽力的反應。實驗中我們借助一些聲光電設計的玩具,激發孩子的好奇心,看看他在娛樂之中對聲音的反應情況;此外還有一些客觀的檢查方法,包括畸變產物耳聲發射、聽性腦干反應、多頻穩態,還有40Hz相關定位、聲導抗等等,各種檢測方法有著不同的優勢,合理配合就能很好地了解新生兒的聽力狀況、聽力損失的程度、損失的大致類型等,之后做一個準確的判斷。

若發現孩子聽力異常,就需要進行干預,對嬰兒要考慮做更進一步的檢查,包括CT、核磁。一般來說,這些檢查對太小的孩子不太合適,常在半歲以上做。這些檢查可以了解孩子聽覺器官的發育情況,比如有沒有先天畸形,或是神經缺如、內耳道狹窄等,通過檢查可以排除這類疾病引起的聽力障礙。如果確診孩子有很嚴重的聽力損失,則需要考慮使用人工耳蝸,手術之前這些影像學的檢查是非常必要的。


好大夫在線:耳聾會遺傳嗎?頭胎有異常,第二胎需不需要做基因篩查診斷?

龔樹生教授:通過基因篩查可以檢測聽力異常或者耳聾是否會遺傳,每個剛出生的孩子做聽力篩查的同時也要進行基因篩查。這項篩查要做四個基因的九個位點,可以發現很大一部分的遺傳性耳聾,雖然還不能覆蓋全部的致聾基因,但仍具有一定的檢查意義。

如果這幾個基因的檢查結果是正常的,還不能完全排除遺傳性耳聾。確診聽力異常是不是基因突變引起的,還需要做更多位點的基因篩查。現在可以做128、200位點,一個標本可以查很多位點,這樣能夠更全面地發現其他常規檢查發現不了的遺傳性耳聾。

若孩子基因篩查異常,父母也應該做相關基因檢查。如果再要一個孩子,想避免再次出現聽力異常,家長一定要做產前基因診斷。

好大夫在線:大前庭導水管綜合癥是不是兒童聽力異常的重要原因之一,具有遺傳傾向嗎,有沒有辦法預防?

龔樹生教授:前庭導水管擴大引起的大前庭導水管綜合癥,是一類有遺傳傾向的內耳發育畸形,是一種遺傳性耳聾。有時候一個家庭幾個孩子全都是這個病。所以如果第一個孩子患病,想再要第二個、第三個孩子,一定要做基因檢查,根據遺傳規律分析,生育一個正常的孩子。

對于一些散發型病例,父母生育前并沒有發現自己聽力有異常,但是基因篩查能夠發現一些異常,只是未表現出癥狀,這樣的父母生育的孩子有可能發生大前庭導水管綜合癥。產前基因診斷可以避免這種情況,此類疾病目前在遺傳診斷技術上已比較成熟。

好大夫在線:如何確定這種類型的遺傳是不是常染色體隱性遺傳?也就是攜帶基因也不會發病?

龔樹生教授:如果說父母親是雜合(成對基因中,一個正常一個異常)的,有可能有1/2或者1/4的遺傳概率;如果父母親是純合(兩個基因都異常)的,到了孩子身上就是百分之百。根據遺傳規律,要了解是不是有基因突變,有基因突變是雜合的還是純合的,根據遺傳規律做到優生優育,有效規避遺傳性耳聾的發生。


好大夫在線:懷孕過程中有哪些因素會導致新生兒聽力異常?懷孕時需要注意哪些情況?

龔樹生教授:先天性耳聾發病很大程度上取決于母親在妊娠期間是否接觸一些有害因素,如果接觸過就有可能傷及孩子的聽力。藥物是損傷胎兒聽力,影響胎兒發育的重要因素;也有一些并沒有明確的有害因素,比如感冒,接觸到放射性物質,甚至噪聲等,這些因素都可能導致胎兒聽力受影響。母親在妊娠期間一定要盡量加強鍛煉、避免感冒、增加營養、不要用一些對胎兒發育有影響的藥物。

從臨床情況來看,感冒病毒、風疹病毒、皰疹病毒、巨細胞病毒仍然是引起孩子聽力障礙最主要的病毒感染因素。對于藥物,家長會比較謹慎,懷孕期間明顯致聾的藥物都會規避,但輕微的感冒卻不太注意,一般認為吃了藥幾天就好了。實際上,我們在臨床上發現,通過檢查追溯,有的新生兒聽力下降就是因為母親在妊娠期間患感冒造成的。

一般在妊娠中晚期,胎兒聽覺細胞發育成熟了就會安全一些,而三個月以內的孕早期危害非常大。因此,前三個月特別重要,一定要認真保護,孕婦在這段時間要盡量有一個非常健康的狀態,避免接觸有害因素,以免對胎兒產生影響。

好大夫在線:產檢的時候能否提前發現聽力異常?

龔樹生教授:如果是遺傳因素引起的聽力問題,通過產前檢查能夠在羊水中找到一些遺傳物質,觀察是否變異;如果是發育畸形,比如出現沒耳廓這類畸形也可以通過產前B超發現。但如果不是遺傳性的,而是后天的一些有害因素引起的,目前還不能有效發現。

出品:好大夫在線 | 主持:許詩琳 | 采編:周亦川 | 制作:周亦川 |拍攝:周亦川 |

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