特發性肺纖維化(IPF)是一種嚴重的致命性肺部疾病,病因不明,會使肺組織纖維化,形成永久疤痕,導致肺功能不可逆性持續下降。此病發病兇險,一旦出現急性加重,有可能會面臨生命危險。為了有效延緩疾病進展,疑似患者應該盡早診斷與治療。

特發性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)是一種嚴重的致命性肺部疾病,由于患者肺部組織呈蜂巢狀,被形象地稱為“蜂窩肺”。疾病進展具有不可預測性,患者的肺功能將呈現持續的不可逆惡化,5年生存率約為20%-40%1,被稱為“不是癌癥的癌癥”,一旦發生急性加重,會進一步增加死亡率。

特發性肺纖維化(IPF)起病隱匿且病因不明,但吸煙、環境暴露、胃食管反流、遺傳因素都被認為是患上IPF的危險因素。

特發性肺纖維化(IPF)在早期的癥狀并不明顯,容易被誤診。當出現以下幾個癥狀時,須盡早到專業醫院的呼吸科就診。
①  勞力性呼吸困難
②  咳嗽
③  25%-50%的患者可見杵狀指
④  >80%的患者可聞及“Velcro樣”吸氣性爆裂音

根據2011年版ATS/ERS/JRS/ALAT IPF診斷與治療指南,IPF的患病率約為2-29例/10萬人2

根據PFF2015年的調查結果,特發性肺纖維化多發于50-70歲的中老年人,并且男性多于女性3

特發性肺纖維化的自然病程及結局個體差異較大,難以預測。急性加重會進一步增加患者死亡率4

1 Vancheri C, et al. Eur Respir J. 2013; 41:262-9
2 Raghu G et al.Am J Respir Crit Care Med.2011;183(6):788-824
3 Pulmonary Fibrosis Foundation.Pulmonary Fibrosis Information Guide.pulmonaryfibrosis.org.Accessed March 2015

①  大眾的疾病認知低,從出現癥狀到去醫院就診,延誤時間較長4

②  早期癥狀不明顯,從首個癥狀出現到被明確診斷通常被延誤1-2年;

③  超過50% 的患者首診時被誤診為慢阻肺、哮喘或充血性心力衰竭或其他的肺部疾病5

④  抗纖維化治療藥物選擇有限,抗纖維化治療率也較低。

高分辨率CT(HRCT)檢查是確診特發性肺纖維化(IPF)的必要手段。高分辨率CT較普通CT可更明顯、清晰地顯示特發性肺纖維化患者肺部如蜘蛛網一樣的小窩蜂陰影。

徐作軍

教授   主任醫師

醫院:北京協和醫院 呼吸內科

話題:干咳、上樓氣喘,小心特發性肺纖維化!

葉俏

主任醫師

醫院:首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

間質性肺疾病臨床診療與研究中心

話題:如何治療特發性肺纖維化?

4 Ley B, et al. Am J Respir J, Care Med,2011;183(4):431-440

對特發性肺纖維化(IPF)患者治療的目的是“減輕疾病癥狀、改善生活質量、延緩疾病進展、預防急性加重、延長生存期”。

根據特發性肺纖維化診治國際循證指南的推薦,特發性肺纖維化的治療方案主要包括藥物治療、肺部康復運動、氧療、肺移植等一系列綜合治療手段。當面臨嚴重的死亡風險時,患者可以選擇進行肺移植,但是技術要求高、移植后生存率不確定、供體肺臟稀缺、費用昂貴等多種因素從客觀上限制了肺移植在臨床的實施,更為可行的治療方案是針對肺纖維化不同靶點采用多種藥物的聯合治療。

目前治療特發性肺纖維化的藥物選擇較少,抗纖維化創新藥物的問世,成為了IPF治療史上的里程碑。抗纖維化藥物給患者提供了新的治療選擇,通過抑制肺纖維化,可有效延緩疾病進展,減少疾病進展,改善生活質量。

5 Collard H,et.al. Respir Med 2007;101:1350-4.

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