No.427

發現肺動脈瓣狹窄,必須要做手術嗎?

簡介:魏以楨醫生畢業于中國醫學科學院中國協和醫科大學研究生院,師從中國著名心血管外科專家吳清玉教授,獲博士學位。擅長小兒及成人先天性心臟病、重癥瓣膜性心臟病、老年高齡冠心病、主動脈疾病、大血管疾病的介入及雜交技術。

1 肺動脈瓣狹窄,何時手術最合適?

Q:肺動脈瓣狹窄是咋回事?

人的心臟分為兩個心房和兩個心室。左心房接受來自肺的充滿能量的血液,然后通過左心室把能量送到全身各處;血液被利用后又從全身各處流回右心房,經過三尖瓣流進右心室,然后被送回到肺,去進行能量補充;血液在肺補充能量之后又流向左心房,繼續循環流動。心臟和肺之間的通道叫做右心室流出道,保證這條通道的血液按照規定方向流動,靠的是肺動脈瓣。如果肺動脈瓣有狹窄,就意味著血液不能很順暢地從右心室流回到肺里去,患者就會出現癥狀,通常會有活動耐力下降或者口唇青紫(也就是紫紺)的表現。

正常人的肺動脈瓣有三個瓣葉,如果三個瓣葉互相沒有粘在一起,正常情況下肺動脈瓣是不會狹窄的,也沒有跨瓣壓差。但是有些患者的肺動脈瓣先天就只有兩個瓣葉,那么患者存在先天性的肺動脈瓣跨瓣壓差,但病情并不一定會很重。最嚴重的肺動脈瓣狹窄是肺動脈瓣像被削出一個小洞的教堂圓頂,三個瓣葉沒有明顯的分界,血液只能從中間的小洞通過,這會造成右心室到肺動脈的梗阻。

Q:肺動脈瓣跨瓣壓差和肺動脈瓣狹窄是什么關系?

患者檢查心臟超聲,會看到報告提示“肺動脈瓣跨瓣壓差”,這是提示肺動脈瓣狹窄嚴重程度的一個重要指標。按照肺動脈瓣跨瓣壓差的大小可以將肺動脈瓣狹窄分為輕度、中度和重度。

①肺動脈瓣跨瓣壓差小于30mmHg為輕度肺動脈瓣狹窄;

②肺動脈瓣跨瓣壓差在30~50mmHg為中度肺動脈瓣狹窄;

③肺動脈瓣跨瓣壓差大于50mmHg為重度肺動脈瓣狹窄。

Q:肺動脈瓣跨瓣壓差小于30mmHg,需要手術嗎?如果不手術,需要多久復查一次心臟彩超?肺動脈瓣輕度狹窄會不斷加重嗎?孩子日常生活、今后生育受影響嗎?

肺動脈瓣跨瓣壓差小于30mmHg的嬰幼兒和小小孩暫時不需要手術。 但是只要發現孩子有肺動脈瓣狹窄,家長都需要帶孩子定期隨訪、復查心臟彩超,建議在嬰兒發育到六個月及一年時,或者體重增長到10kg左右時復查心臟彩超,也就是每半年復查一次心臟彩超,以便判斷孩子心臟發育的情況。同時家長還要注意控制孩子的活動量,因為10kg左右或1歲以內的孩子哭鬧時可能會讓肺動脈瓣跨瓣壓差增大,造成口唇青紫,如果發生嚴重缺氧還可能給孩子的生命帶來危險。

當然,如果肺動脈瓣跨瓣壓差低于30mmHg,一般不會發生致命的口唇青紫或缺氧發作。 輕度肺動脈瓣狹窄對孩子的日常生活和以后的生育都不會有影響,孩子可以發育到正常水平,有正常的壽命,獲得正常的學習和工作能力。 如果隨著嬰幼兒活動量和體重的增加,肺動脈瓣跨瓣壓差升高了,那么孩子就需要盡早手術。

對于暫時不需要手術的成年患者來說,因為他的肺動脈瓣狹窄程度是固定的,建議一年復查一次心臟彩超就可以了。

Q:肺動脈瓣跨瓣壓差在30~50mmHg,沒有什么癥狀,需要治療嗎?如果不治療,肺動脈瓣狹窄會加重嗎?孩子的日常活動是不是不能跟普通孩子一樣?如果是育齡期的女性患者,是否必須做了手術才能懷孕?

肺動脈瓣跨瓣壓差在30~50mmHg,如果不治療,肺動脈瓣狹窄可能進一步加重,也可能保持原樣,所以患者必須定期復查彩超。 孩子的日常活動跟正常孩子差不多,但是家長需要注意,一般不建議這類孩子上體育課或者進行劇烈體育運動。

如果孩子在安靜狀態下跨瓣壓差已經達到30~50mmHg,那么在劇烈運動時,肺動脈瓣跨瓣壓差很可能進一步加大,造成缺氧發作,發生猝死。

對于需要生育的女性患者,懷孕會增加心臟的負擔,但是輕度到中度的肺動脈瓣狹窄在心臟科醫生的嚴密監護下,是可以正常懷孕、順利生產的,但在懷孕后期需要婦產科醫生和心臟科醫生共同會診。

Q:肺動脈瓣跨瓣壓差在50~80mmHg,需要手術嗎?需要在孩子幾歲的時候手術?如果短時間內不手術,觀察一兩年,會影響孩子生長發育嗎?會出現右心功能衰竭嗎?

重度的肺動脈瓣狹窄,也就是說心臟彩超報告提示肺動脈瓣跨瓣壓差在50mmHg以上或者肺動脈瓣血流速度在3~4米/秒以上,患者是需要手術的。 如果孩子在學齡前發現重度肺動脈瓣狹窄,建議一定要手術。如果短時間內不手術,一旦孩子運動或者劇烈活動時,跨瓣壓差會更高,通常會影響到孩子的生長發育。

如果成年患者已經發展到重度肺動脈瓣狹窄,心臟一定會有繼發性的改變,也就是右心室心肌肥厚,如果患者不愿意做手術,可以觀察一到兩年,但是肺動脈瓣跨瓣壓差大于50mmHg時建議患者最好做手術。

重度肺動脈瓣狹窄的患者一般早期不會出現右心功能衰竭,因為右心功能衰竭通常出現在中年以后,或者老年階段。對于重度肺動脈瓣狹窄的患者來說,肺動脈瓣可能從嬰幼兒時期就一直存在狹窄,有跨瓣壓差,隨著時間推移,右心負擔會逐漸加重,逐漸出現右心室心肌肥厚,右心室肌肉的增厚一般是不可逆的,而且會越來越厚。如果重度肺動脈瓣狹窄患者不做手術,到了中、老年階段,過厚的心肌會使右心難以舒張,產生腹脹、腿腫等右心功能不全的表現。

Q:總結來說,是手術還是繼續觀察,最主要的是看壓差還是癥狀?有沒有一個最佳的手術時機?有沒有年齡限制?從手術效果來說,是不是早做都比晚做好?有沒有可能,拖了太久發現沒法手術了?

肺動脈瓣狹窄到底應該保守治療還是手術干預,最主要看有沒有癥狀。如果肺動脈瓣跨瓣壓差比較大,心臟到肺的血流通道上有梗阻,患者通常會有活動耐量下降、活動時心慌胸悶氣短以及運動之后口唇青紫等表現。如果患者沒有合并其他的心臟畸形,可能不一定出現口唇青紫;如果患者合并房間隔缺損、室間隔缺損、三尖瓣病變,或是嬰幼兒合并卵圓孔未閉的話,那么患者可能一活動就會有口唇青紫。

治療肺動脈瓣狹窄并沒有最佳的手術時機或年齡限制。如果發現肺動脈瓣狹窄并且需要手術治療,建議患者盡早手術。因為孩子成長到青少年甚至成年的過程中,疾病也在逐漸進展,肺動脈瓣狹窄一定會造成右心室或者右心室流出道心肌的肥厚,引起繼發改變之后,患者的遠期壽命和生活質量都會受到影響,所以手術越早做越好。

有的中年患者因為發現較晚,就診時已經出現嚴重的心肌肥厚,甚至拖到心功能不全的地步,失去了手術的機會。對于這些患者,首先應該經過正規的抗心衰治療,然后再看有沒有手術的可能性。肺動脈狹窄到了中年以后做手術,患者的恢復以及術后的遠期效果都比早期手術要差。

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出品:好大夫在線 | 策劃:Ir | 拍攝:Ir | 剪輯:youwu | 制作:youwu | 設計:吳瓊

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