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孩子皮膚容易起皰,是怎么回事?

簡介:現為北京大學第一醫院皮膚科副主任醫師、副教授。主要研究方向為遺傳性皮膚病及銀屑病。國家優秀青年,北京市科技新星,北京市高等院校青年英才等人才計劃獲得者。

1 孩子皮膚容易起皰,可能是什么病?

案例:孩子出生后第四天,左腳后跟起了兩個黃豆大的水皰,然后陸續在腳趾、手指起水皰,最大的有一元硬幣大,其他的都是黃豆大小,有時候水皰會破裂出水、結痂,然后脫皮。摩擦到的部位更容易起水皰。

孩子皮膚容易起水皰,可能是什么病引起的?

從孩子的癥狀來看,很可能性是得了遺傳性大皰性表皮松解癥,簡稱EB。這個病最典型的癥狀,就是孩子一生下來,在身體特別容易受到摩擦的部位,比如手腳、手背、腳背、胳膊肘、腳踝,或者尿布容易摩擦到的臀部,出現一些水皰或血皰。

當然,孩子身上起水皰也可能是一些其他的疾病,比如新生兒天皰瘡、色素失禁癥或者先天性大皰魚鱗病樣紅皮病等等。所以,確診孩子是不是遺傳性大皰性表皮松解癥,還需要一些特殊的檢查,比如取一塊水皰處的皮膚來做皮膚病理、皮膚電鏡、免疫熒光等檢查。皮膚病理檢查,可以排除其他疾病,非遺傳性的大皰性表皮松解癥,比如先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病等疾病;皮膚電鏡、免疫熒光檢查可以確診遺傳性大皰性表皮松解癥。另外,皮膚電鏡還能看到水皰出現在皮膚的哪一層次,以此區分這個病的類型,水皰長在表皮內的為單純型,水皰長在透明層為交界型,水皰長在致密層下為營養不良型。

除了起水皰,大皰性表皮松解癥患兒還會出現哪些癥狀?

遺傳性大皰性表皮松解癥,主要的癥狀是皮膚起水皰。除此之外,還可能出現指甲脫落、毛發脫落,甚至水皰部位留下瘢痕、再也長不出毛發的情況。

除了這些有關皮膚的癥狀,患兒還可能會出現:

① 內臟器官癥狀:比如消化道的黏膜出現水皰或者瘢痕,變得狹窄,會引發食道梗阻、進食困難或者呼吸困難;泌尿道狹窄會導致排尿困難,肛門黏膜出現水皰,會感到疼痛、導致嚴重的便秘。

② 牙齒癥狀:可能出現嚴重的齲齒或者牙釉質發育不良。

③ 手指、腳趾癥狀:水皰留下的瘢痕會導致指(趾)骨發育不良,甚至出現并指(兩個手指粘連在一起)等畸形。

大皰性表皮松解癥會對孩子造成哪些影響?

大皰性表皮松解癥被公認為人類最痛苦的疾病之一,對孩子有巨大的影響。

大皰性表皮松解癥會導致孩子夭折嗎?

主要是大皰性表皮松解癥中最嚴重的兩種類型——嚴重泛發性交界型以及嚴重泛發性營養不良型,可能導致患兒夭折。

嚴重泛發性交界型EB患者臨床表現:背部及頭部皮膚大片脫失,糜爛,毛囊脫落;多個指甲完全脫落,甲周腫脹。

嚴重泛發性隱性營養不良型EB臨床表現:除了反復摩擦性水皰和大皰以外,患者極易出現手指屈曲、攣縮,指骨變短、吸收,大片皮膚呈羊皮紙樣改變。

嚴重泛發性交界型EB嚴重泛發性交界型EB嚴重泛發性隱性營養不良型EB

會不會影響孩子的生長發育?

大皰性表皮松解癥可能會導致孩子營養不良,發育遲緩,延遲孩子進入青春期的時間,還會導致患兒的身高、體重比同齡人差;還有可能導致骨骼發育的畸形,尤其是容易受到摩擦的部位,比如手指畸形,甚至有可能導致殘疾,讓孩子會失去生活或者工作的基本能力。

水皰破裂結痂后會留疤嗎?這些疤痕會影響孩子生活嗎?

皮膚上的水皰破裂、結痂后,很有可能會留疤。比如營養不良型的患兒可能會出現萎縮性瘢痕,也就是皮膚變得像羊皮紙一樣;交界型的患兒有可能出現增生性瘢痕,就像手術后凸出的瘢痕疙瘩一樣;而單純型的患兒,水皰破潰后,愈合的地方可能會有明顯的色素沉著,皮膚發黑,要是沒有好好護理,也會留下難看的疤痕。

水皰留下的瘢痕,嚴重時會導致皮膚或黏膜皺在一起。比如手指上的皮膚皺在一起,會導致手指伸不直,甚至會使相鄰的兩個手指頭粘連在一起了,也就是并指畸形,影響患兒的活動和生活能力。

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